Idipotska trombocitopenijska purpura (ITP) kod dece, posledica niskih trombocita u krvi, akutna bolest nepoznatog uzroka, ispoljava se krvarenjima po kozi i sluzokozama. Bolest se podjednako cesto javlja kod decaka i devojcica, cesce u skolskom uzrastu nego kod mladjih. Mala deca imaju slabije razvijen imuni sistem pa se kod njih bolest redje javlja.
Uzrok bolesti
Iako u imenu bolesti stoji naziv idiopatska, sto znaci nepoznatog uzroka, o njoj se prilicno zna. ITP je posledica povecanog stvaranja antitrombocitnih antitela IgG klase koja se lepe za trombocite dovodeci do njihove brze razgradnje (skracuju im zivotni vek). Slezina takve trombocite uklanja iz cirkulacije.
Najveci broj obolele deca je imao u zadnje tri nedelje neku respiratornu infekciju, ovcije boginje, infektivnu mononuklrozu ili neku alergijsku bolest. Iako veoma retko, ITP moze da se javi nakon koriscenja pojedinih lekova ili primanja vakcine. Deca cesce oboljevaju u jesen i zimu jer su tada cesce respiratorne infekcije.
Klinicka slika
Najcesce se bolest ispoljava naglim krvarenjima po kozi i/ili sluzokozi. Nekoliko nedelja nakon respiratorne infekcije na kozi se jave tackasta krvarenja (petehije) ili krvni podlivi. Krvarenje nastaje spontano ili nakon blaze traume ili dete i roditelje zabrine neuobicajeno dugo krvarenje posle manje posekotine. Na mestu pritiska mogu da se jave vece modrice. Cesto se javlja krvarenje iz nosa. U usnoj duplji na jeziku i sluzokozi unutrasnje strane obraza mogu da se vide mehurici ispunjeni krvlju, kao i lako krvarenje desni. Redje deca iskasljavaju krv ili imaju krv u stolici ili mokraci.
Bolest moze da se iskomplikuje krvarenjem u centralnom nervnom sistemu, sto se na srecu javlja veoma retko. Moze da ima akutan ili hronican tok (znatno redje). Akutni oblik bolesti uz terapiju ili bez nje spontano prolazi za nekoliko nedelja, najduze za 2 do 4 meseca. Hronicna ITP traje duze od 6 meseci.
Ako su antitrombocitna antitela IgG klase dugo povisena to moze da znaci da ce bolest da dobije hronican tok.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na osnovu klinicke slike i laboratorijskih analiza. Pregled kostne srzi se radi samo u nejasnim slucajevima, ako postoje veci poremecaji eritrocitne i leukocitne loze. Trombocitopenija je snizenje trombocita u krvi ispod 150 x 10na 9/L, ali se spontana krvarenja javljaju tek pri smanjenju broja trombocita ispod 50 x 10 na 9/L, najcesce tek pri vrednostima 10 - 20 x 10 na 9/L . Zivot deteta je ugrozen ako se trombociti snize ispod 10 x 10 na 9/L. Ukupan broj IgG ne mora da bude povisen.
Terapija
ITP se leci kortikosteroidima, imunoglobulinima i imunosupresivnim lekovima. Lecenje nekada nije potrebno.
Uzrok bolesti
Iako u imenu bolesti stoji naziv idiopatska, sto znaci nepoznatog uzroka, o njoj se prilicno zna. ITP je posledica povecanog stvaranja antitrombocitnih antitela IgG klase koja se lepe za trombocite dovodeci do njihove brze razgradnje (skracuju im zivotni vek). Slezina takve trombocite uklanja iz cirkulacije.
Najveci broj obolele deca je imao u zadnje tri nedelje neku respiratornu infekciju, ovcije boginje, infektivnu mononuklrozu ili neku alergijsku bolest. Iako veoma retko, ITP moze da se javi nakon koriscenja pojedinih lekova ili primanja vakcine. Deca cesce oboljevaju u jesen i zimu jer su tada cesce respiratorne infekcije.
Klinicka slika
Najcesce se bolest ispoljava naglim krvarenjima po kozi i/ili sluzokozi. Nekoliko nedelja nakon respiratorne infekcije na kozi se jave tackasta krvarenja (petehije) ili krvni podlivi. Krvarenje nastaje spontano ili nakon blaze traume ili dete i roditelje zabrine neuobicajeno dugo krvarenje posle manje posekotine. Na mestu pritiska mogu da se jave vece modrice. Cesto se javlja krvarenje iz nosa. U usnoj duplji na jeziku i sluzokozi unutrasnje strane obraza mogu da se vide mehurici ispunjeni krvlju, kao i lako krvarenje desni. Redje deca iskasljavaju krv ili imaju krv u stolici ili mokraci.
Bolest moze da se iskomplikuje krvarenjem u centralnom nervnom sistemu, sto se na srecu javlja veoma retko. Moze da ima akutan ili hronican tok (znatno redje). Akutni oblik bolesti uz terapiju ili bez nje spontano prolazi za nekoliko nedelja, najduze za 2 do 4 meseca. Hronicna ITP traje duze od 6 meseci.
Ako su antitrombocitna antitela IgG klase dugo povisena to moze da znaci da ce bolest da dobije hronican tok.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na osnovu klinicke slike i laboratorijskih analiza. Pregled kostne srzi se radi samo u nejasnim slucajevima, ako postoje veci poremecaji eritrocitne i leukocitne loze. Trombocitopenija je snizenje trombocita u krvi ispod 150 x 10na 9/L, ali se spontana krvarenja javljaju tek pri smanjenju broja trombocita ispod 50 x 10 na 9/L, najcesce tek pri vrednostima 10 - 20 x 10 na 9/L . Zivot deteta je ugrozen ako se trombociti snize ispod 10 x 10 na 9/L. Ukupan broj IgG ne mora da bude povisen.
Terapija
ITP se leci kortikosteroidima, imunoglobulinima i imunosupresivnim lekovima. Lecenje nekada nije potrebno.
Нема коментара:
Постави коментар