Alopecia areata (alopecija; area, 1. -prazno mesto) (Aa) se javlja u vidu okruglih i jasno ograničenih ploča na kojima dlaka potpuno nedostaje.
Etiopatogeneza nije razjašnjena i smatra se daje oboljenje etiološki heterogeno. Genetska predispozicija je značajna: u 25% slučajeva nalazi se porodična pojava bolesti s autosomalno dominantnim tipom nasleđivanja. Na tome terenu emocionalni stres i drugi nedovoljno definisani faktori mogu provocirati Aa. Najčešće se sugeriše auto-imuna priroda bolesti. Pošto kod Aa nisu dosad otkrivena specifična autoantitela, navode se indirektni dokazi za to mišljenje: peribulbarni limfocitni infiltrar, udruživanje Aa sa autoimunim bolestima (tireoiditis), čest nalaz različitih or-gan-specifičnih autoantitela i porast kose posle davanja kortikosteroida. Poznato je takođe da se češće javlja kod ato-pije; ti slučajevi počinju rano i imaju nepovoljniji tok.
Infektivna žarišta ili oboljenja drugih organa nemaju etiopatogenetskog značaja Patogeneza. Alopecia areata se razvija ranim prelaskom anagenog (faza aktivnog rasta) u telogeni (faza mirovanja) folikul, što je praćeno ispadanjem dlake. U zavisnosti od težine oštećenja folikul može dalje stvarati normalnu ili distrofičnu dlaku, dok se kod teških oblika dlaka uopšte ne javlja. Međutim, ^oštećeni folikufi imaju* očuvan potencijal da se regenerišu, pa se porast kose može javiti i kod dugotrajnih oblika bolesti. U nekim slučajevima se stvara dlaka u vidu »znaka usklika« (Shema 15-3): distalni deo obolele dlake se lomi, s longitudinalnim rascepima, dok se donji deo stanjuje i završava »glavicom« te-logenog korena.
Klinička slika
Oboljenje se može javiti u ranom detinjstvu, ali se obično prve promene razvijaju od 5. do 30. godine života. Osobe ženskogpola češće oboleva-ju. Prve lezije su obično u kosi, ali mogu nastati u obrvama, trepavicama, bradi muškaraca, kao i na ostaloj koži.
Početna promena je obično okrugla i dobro ograničena ploča, dijametra od nekoliko cm, na kojoj dlake potpuno nedostaju, a koža je boje slonove kosti i lako edematozna . Folikuli su kod lakših oblika normalni, kod težih formi mogu biti hipotrofični. U aktivnoj fazi bolesti na ivici obolelih ploča kosa se lako izvlači i među tim dlakama mogu se naći i dlake tipa »znak usklika«. Kod teških oblika izvlačise kosa i na udaljenim, klinički nepro-menjenim predelhna, što predstavlja loš prognostički znak. Inicijalna ploča može biti solitarna, ali se javljaju i multipli elementi. Širenje alopecije duž okcipitalne ivice kapilicijuma naziva se »ofijaza« (ophis, g. - zmija) (Slika 83) i znak je ozbiljnog oblika Aa.
Alopecia totalis predstavlja potpuni gubitak kose, dok je dlaka tela očuvana. Može početi u vidu okruglih ploča* koje se brzo šire i slivaju.
Alopecia universalis predstavlja najteži oblik oboljenja kod koga nedostaje kosa, brada, obrve, trepavice, aksilarne, pu-bične i vellus dlake. Koža ovih osoba je u celini bleda i nešto mlitavija (Slika 84).
Kod ova dva oblika alopecije spontani porast kose se retko događa i one se nazivaju i malignim alopecijama.
Uz teže oblike alopecija sreću se i promene na noktima, koji su longitudinalno izbrazdani, s tačkastim ugnućima i iskrzanim ivicama. Može se javiti i katarakta.
Tok Aa je nepredvidiv. Inicijalni atak s nastajanjem novih ploča može trajati od nekoliko meseci do jedne godine, ali i doživotno. Spontane remisije se redovno događaju kod ograničenih oblika bolesti, a kasniji recidivi se javljaju praktično kod svih bolesnika; samo ako se ovi dovoljno dugo prate (20 godina). Alopecia areata koja je ograničena i posle 6 meseci, ima dobru prognozu, a teži slučajevi mogu preći u totalnu ili univerzalnu alopeciju. Prognoza je gora kod oblika koji su počeli pre puberteta, kod atopičara i kod ofijaze. Kod lakših, ograničenih oblika kosa izrasta i spontano posle 3—5 meseçi i periodi remisija mogu biti dugi. Spontani porast kose kod totalne i univerzalne alopecije je izuzetan, a terapijski uspeh se postiže samo u 20% slučajeva.
Diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkog izgleda promena. Lokalizovani oblici obično ne predstavljaju dijagnostički problem. Lupus erythematodes disco-ides i pseudopelada karakterišu se pojavom cikatrijalne atrofije. Totalnu i ge-neralizovanu alopeciju treba razlikovati od telogenog efluvijuma (proširenost i tok oboljenja).
Lečenje
Lečenje kojim raspolažemo je simptomatsko i omogućava uvodetije oboljenja u remisiju, koja se kod svih oblika bolesti može dogoditi i spontano. Kod ograničenih oblika Aa obično dolazi do spontanog porasta kose, dok se kod težih oblika to događa izuzetno.
Opšte mere: dermatolog treba da uspostavi s pacijentom kontakt i da obe-zbedi redovne kontrole, da se pacijent ne bi osetio prepušten sam sebi. Ovo je važno zbog hroničnog i recidivirajućeg toka bolesti. Kod težih oblika može biti potrebna pomoć psihologa; dermatolog treba daje svestan da ta intervencija nema terapijsku svrhu, već je podrška u prihvatanju teškog kozmetskog nedostatka kao posledice ove bolesti.
Lokalno lečenje. Primenjuje se više lekova, čiji je terapijski uspeh teško pro-ceniti zbog spontanih remisija bolesti. To su:
• salicilna kiselina 2% u alkoholnom rastvoru, daje se kao placebo kod lakših oblika Aa
« kortikosteroidne masti, jednom dnevno, potrebno je bar 3 meseca terapije za ocenu efekta
• cignolin 0,5-1%; navode se dobri rezultati u 25-75% bolesnika u zavisnosti od težine oboljenja.
Lokalna imunoterapija prema većini autora ima bolji efekat od bilo kog drugog vida terapije. Sastoji se u namernom izazivanju kontaktne senzibilizacije kože kapilicijuma visoko alergogenim supstancijama. U tu svrhu se upotrebljavaju difenilciklopropenon (DCP) i dibu-tilestar skvarne kiseline (SADBE). Dve nedelje posle senzibilizacije nastavlja se lečenje aplikovanjem najniže koncentracije supstancije koja izaziva eritem i svrab, bez vezikulizacije, jednom ne-deljno; kad se javi porast kose intervali u aplikovanju alergena se povećavaju na 2-3 nedelje. Terapija se prekida posle dve godine kontinuiranog rasta kose. U osnovi ovoga postupka je verovatno antigena kompeticija. Toksikološka ispitivanja ovih supstancija nisu završena i neželjeni efekti se ne mogu isključiti. Zasad se u toku lečenja opisuju svrab, eritem i otok regionalnih limfnih žlezda, ali ovi znaci pripadaju terapijskom mehanizmu; međutim, mogu se javiti i teške ekcemske reakcije, čak i sa dise-minacijom. Za terapiju je potrebna pismena saglasnost pacijenta; ne daje se deci ispod 10 godina.
Opšte lečenje: PUVA: efikasna je samo oralna PUVA s iradijacijom celog tela. Za pun kozmetski efekat potrebno je do 100 seansi. Uspeh se postiže u 50% tretiranih.
Kod teških oblika Aa može se pri-meniti pulsna oralna kortikosteroidna terapija. U najtežim slučajevima se sa-vetuje perika.
Pojedini oblici monoterapije mogu se kombinovati. Bez obzira na terapiju recidivi su česti.
Laboratorijska ispitivanja i lečenje infektivnih ognjišta nisu potrebni i nemaju uticaja na terapiju bolesti.
Etiopatogeneza nije razjašnjena i smatra se daje oboljenje etiološki heterogeno. Genetska predispozicija je značajna: u 25% slučajeva nalazi se porodična pojava bolesti s autosomalno dominantnim tipom nasleđivanja. Na tome terenu emocionalni stres i drugi nedovoljno definisani faktori mogu provocirati Aa. Najčešće se sugeriše auto-imuna priroda bolesti. Pošto kod Aa nisu dosad otkrivena specifična autoantitela, navode se indirektni dokazi za to mišljenje: peribulbarni limfocitni infiltrar, udruživanje Aa sa autoimunim bolestima (tireoiditis), čest nalaz različitih or-gan-specifičnih autoantitela i porast kose posle davanja kortikosteroida. Poznato je takođe da se češće javlja kod ato-pije; ti slučajevi počinju rano i imaju nepovoljniji tok.
Infektivna žarišta ili oboljenja drugih organa nemaju etiopatogenetskog značaja Patogeneza. Alopecia areata se razvija ranim prelaskom anagenog (faza aktivnog rasta) u telogeni (faza mirovanja) folikul, što je praćeno ispadanjem dlake. U zavisnosti od težine oštećenja folikul može dalje stvarati normalnu ili distrofičnu dlaku, dok se kod teških oblika dlaka uopšte ne javlja. Međutim, ^oštećeni folikufi imaju* očuvan potencijal da se regenerišu, pa se porast kose može javiti i kod dugotrajnih oblika bolesti. U nekim slučajevima se stvara dlaka u vidu »znaka usklika« (Shema 15-3): distalni deo obolele dlake se lomi, s longitudinalnim rascepima, dok se donji deo stanjuje i završava »glavicom« te-logenog korena.
Klinička slika
Oboljenje se može javiti u ranom detinjstvu, ali se obično prve promene razvijaju od 5. do 30. godine života. Osobe ženskogpola češće oboleva-ju. Prve lezije su obično u kosi, ali mogu nastati u obrvama, trepavicama, bradi muškaraca, kao i na ostaloj koži.
Početna promena je obično okrugla i dobro ograničena ploča, dijametra od nekoliko cm, na kojoj dlake potpuno nedostaju, a koža je boje slonove kosti i lako edematozna . Folikuli su kod lakših oblika normalni, kod težih formi mogu biti hipotrofični. U aktivnoj fazi bolesti na ivici obolelih ploča kosa se lako izvlači i među tim dlakama mogu se naći i dlake tipa »znak usklika«. Kod teških oblika izvlačise kosa i na udaljenim, klinički nepro-menjenim predelhna, što predstavlja loš prognostički znak. Inicijalna ploča može biti solitarna, ali se javljaju i multipli elementi. Širenje alopecije duž okcipitalne ivice kapilicijuma naziva se »ofijaza« (ophis, g. - zmija) (Slika 83) i znak je ozbiljnog oblika Aa.
Alopecia totalis predstavlja potpuni gubitak kose, dok je dlaka tela očuvana. Može početi u vidu okruglih ploča* koje se brzo šire i slivaju.
Alopecia universalis predstavlja najteži oblik oboljenja kod koga nedostaje kosa, brada, obrve, trepavice, aksilarne, pu-bične i vellus dlake. Koža ovih osoba je u celini bleda i nešto mlitavija (Slika 84).
Kod ova dva oblika alopecije spontani porast kose se retko događa i one se nazivaju i malignim alopecijama.
Uz teže oblike alopecija sreću se i promene na noktima, koji su longitudinalno izbrazdani, s tačkastim ugnućima i iskrzanim ivicama. Može se javiti i katarakta.
Tok Aa je nepredvidiv. Inicijalni atak s nastajanjem novih ploča može trajati od nekoliko meseci do jedne godine, ali i doživotno. Spontane remisije se redovno događaju kod ograničenih oblika bolesti, a kasniji recidivi se javljaju praktično kod svih bolesnika; samo ako se ovi dovoljno dugo prate (20 godina). Alopecia areata koja je ograničena i posle 6 meseci, ima dobru prognozu, a teži slučajevi mogu preći u totalnu ili univerzalnu alopeciju. Prognoza je gora kod oblika koji su počeli pre puberteta, kod atopičara i kod ofijaze. Kod lakših, ograničenih oblika kosa izrasta i spontano posle 3—5 meseçi i periodi remisija mogu biti dugi. Spontani porast kose kod totalne i univerzalne alopecije je izuzetan, a terapijski uspeh se postiže samo u 20% slučajeva.
Diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkog izgleda promena. Lokalizovani oblici obično ne predstavljaju dijagnostički problem. Lupus erythematodes disco-ides i pseudopelada karakterišu se pojavom cikatrijalne atrofije. Totalnu i ge-neralizovanu alopeciju treba razlikovati od telogenog efluvijuma (proširenost i tok oboljenja).
Lečenje
Lečenje kojim raspolažemo je simptomatsko i omogućava uvodetije oboljenja u remisiju, koja se kod svih oblika bolesti može dogoditi i spontano. Kod ograničenih oblika Aa obično dolazi do spontanog porasta kose, dok se kod težih oblika to događa izuzetno.
Opšte mere: dermatolog treba da uspostavi s pacijentom kontakt i da obe-zbedi redovne kontrole, da se pacijent ne bi osetio prepušten sam sebi. Ovo je važno zbog hroničnog i recidivirajućeg toka bolesti. Kod težih oblika može biti potrebna pomoć psihologa; dermatolog treba daje svestan da ta intervencija nema terapijsku svrhu, već je podrška u prihvatanju teškog kozmetskog nedostatka kao posledice ove bolesti.
Lokalno lečenje. Primenjuje se više lekova, čiji je terapijski uspeh teško pro-ceniti zbog spontanih remisija bolesti. To su:
• salicilna kiselina 2% u alkoholnom rastvoru, daje se kao placebo kod lakših oblika Aa
« kortikosteroidne masti, jednom dnevno, potrebno je bar 3 meseca terapije za ocenu efekta
• cignolin 0,5-1%; navode se dobri rezultati u 25-75% bolesnika u zavisnosti od težine oboljenja.
Lokalna imunoterapija prema većini autora ima bolji efekat od bilo kog drugog vida terapije. Sastoji se u namernom izazivanju kontaktne senzibilizacije kože kapilicijuma visoko alergogenim supstancijama. U tu svrhu se upotrebljavaju difenilciklopropenon (DCP) i dibu-tilestar skvarne kiseline (SADBE). Dve nedelje posle senzibilizacije nastavlja se lečenje aplikovanjem najniže koncentracije supstancije koja izaziva eritem i svrab, bez vezikulizacije, jednom ne-deljno; kad se javi porast kose intervali u aplikovanju alergena se povećavaju na 2-3 nedelje. Terapija se prekida posle dve godine kontinuiranog rasta kose. U osnovi ovoga postupka je verovatno antigena kompeticija. Toksikološka ispitivanja ovih supstancija nisu završena i neželjeni efekti se ne mogu isključiti. Zasad se u toku lečenja opisuju svrab, eritem i otok regionalnih limfnih žlezda, ali ovi znaci pripadaju terapijskom mehanizmu; međutim, mogu se javiti i teške ekcemske reakcije, čak i sa dise-minacijom. Za terapiju je potrebna pismena saglasnost pacijenta; ne daje se deci ispod 10 godina.
Opšte lečenje: PUVA: efikasna je samo oralna PUVA s iradijacijom celog tela. Za pun kozmetski efekat potrebno je do 100 seansi. Uspeh se postiže u 50% tretiranih.
Kod teških oblika Aa može se pri-meniti pulsna oralna kortikosteroidna terapija. U najtežim slučajevima se sa-vetuje perika.
Pojedini oblici monoterapije mogu se kombinovati. Bez obzira na terapiju recidivi su česti.
Laboratorijska ispitivanja i lečenje infektivnih ognjišta nisu potrebni i nemaju uticaja na terapiju bolesti.
Нема коментара:
Постави коментар