Hipertrofična kardiomiopatija se karakteriše postojanjem hipertrofije miokarda leve komore ( zadebljanje srčanog mišića). Ona može biti opstruktivna - s opstrukcijom izlaznog trakta leve komore usled značajnog zadebljanja subaortnog dela intraventrikularnog septuma, čemu doprinosi i prednji mitralni kuspis i neopstruktivna - kada postoji jednaka hipertrofija septuma i slobodnog zida leve komore. Kontraktilna funkcija miokarda leve komore je očuvana.
Uzrok nastanka
Etiologija hipertrofične kardiomiopatije nije poznata. Međutim, izgleda da nasledni faktor ima veliki značaj. Često se nalazi u bliskih srodnika i nasleđuje se autozomno - dominantno.
Klinička slika
Klinička slika varira od asimptomatskog stanja do iznenadne srčane smrti. U mlađih osoba bolest može da protiče bez simptoma, da se slučajno otkrije sistolni šum, i da se dodatnim metodama otkrije priroda bolesti. Najčešći simptom je dispneja ( otežano disanje) pri naporu, koja nastaje usled povećanog pritiska na kraju dijastole u levoj komori i u plućnim venama, jer je otežano punjenje leve komore. Anginozni bol se javlja usled nesrazmere između snabdevanja i povećane potrebe hipertrofičnog miokarda. Bol obično ne reaguje na nitroglicerin, što može biti od dijagnostičkog značaja. Sinkopa (kratkotrajan gubitak svesti) ili stanja blizu sinkope, je posledica malog udarnog volumena i vrlo čestih ventrikularnih aritmija. Sinkopa najčešće nastaje u naporu. Česta je i iznenadna srčana smrt naročito mlađih osoba. U odmaklijem stadijumu bolesti može se razviti kongestivna srčana insuficijencija koja obično nastaje posle pojave atrijalne fibrilacije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, EKG-a, rendgenografije, ultrazvuka, kateterizacije srca i angiografije.
Lečenje
Lečenje se sastoji od poštede od fizičkih napora i davanja beta blokatora. U oko 60% bolesnika u kojih su beta blokatori ostali bez efekta, verapamil dovodi do popravljanja subjektivnog stanja. Kod bolesnika koji imaju ozbiljne ventrikularne aritmije neophodna je primena antiaritmika, od kojih su najznačajniji dizopiramid i amiodaron. Ako postoji hronična fibrilacija pretkomora, daje se i oralna i antikoagulantna terapija. Kod bolesnika sa refrakternim simptomima može se primeniti dvokomorski pejsmejker. Ako i pored navedenih postupaka u terapiji simptomi bolesti perzistiraju a gradijent pritiska pri mirovanju iznosi više od 50 mmHg, onda se radi hirurška septalna miotomija ili miomektomija.
Uzrok nastanka
Etiologija hipertrofične kardiomiopatije nije poznata. Međutim, izgleda da nasledni faktor ima veliki značaj. Često se nalazi u bliskih srodnika i nasleđuje se autozomno - dominantno.
Klinička slika
Klinička slika varira od asimptomatskog stanja do iznenadne srčane smrti. U mlađih osoba bolest može da protiče bez simptoma, da se slučajno otkrije sistolni šum, i da se dodatnim metodama otkrije priroda bolesti. Najčešći simptom je dispneja ( otežano disanje) pri naporu, koja nastaje usled povećanog pritiska na kraju dijastole u levoj komori i u plućnim venama, jer je otežano punjenje leve komore. Anginozni bol se javlja usled nesrazmere između snabdevanja i povećane potrebe hipertrofičnog miokarda. Bol obično ne reaguje na nitroglicerin, što može biti od dijagnostičkog značaja. Sinkopa (kratkotrajan gubitak svesti) ili stanja blizu sinkope, je posledica malog udarnog volumena i vrlo čestih ventrikularnih aritmija. Sinkopa najčešće nastaje u naporu. Česta je i iznenadna srčana smrt naročito mlađih osoba. U odmaklijem stadijumu bolesti može se razviti kongestivna srčana insuficijencija koja obično nastaje posle pojave atrijalne fibrilacije.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, objektivnog pregleda, EKG-a, rendgenografije, ultrazvuka, kateterizacije srca i angiografije.
Lečenje
Lečenje se sastoji od poštede od fizičkih napora i davanja beta blokatora. U oko 60% bolesnika u kojih su beta blokatori ostali bez efekta, verapamil dovodi do popravljanja subjektivnog stanja. Kod bolesnika koji imaju ozbiljne ventrikularne aritmije neophodna je primena antiaritmika, od kojih su najznačajniji dizopiramid i amiodaron. Ako postoji hronična fibrilacija pretkomora, daje se i oralna i antikoagulantna terapija. Kod bolesnika sa refrakternim simptomima može se primeniti dvokomorski pejsmejker. Ako i pored navedenih postupaka u terapiji simptomi bolesti perzistiraju a gradijent pritiska pri mirovanju iznosi više od 50 mmHg, onda se radi hirurška septalna miotomija ili miomektomija.
Нема коментара:
Постави коментар