Vitiligo je oboljenje sa hipopigmentovanim i depigmentovanim pločama koje nastaju usled destrukcije melanocita u koži i sluzokožama, a verovatno i drugim organima. Prevalencija oboljenja iznosi 1-2%.
Izraz vitiligo potiče od reči vitellus (1. - tele), a po nekim od reči vitium (1. - mana).
Etiopatogeneza. Uzrok i mehanizam propadanja melanocita kod vitiliga nije jasan. Smatra se da postoji genetska predispozicija i da je vitiligo poligenska bolest. Porodična pojava se sreće u oko 30% slučajeva. U literaturi se predlažu tri teorije koje bi mogle objasniti etiolo-giju i patogenezu vitiliga.
Neuralno poreklo se pripisuje seg-mentamom obliku vitiliga. Misli se da disfunkcija autonomnog ili senzomog sistema oštećuje funkciju pigmentnih ćelija.
Autoimuna teorija. Kod jedne grupe obolelih otkrivena su antimelanocitna antitela; značaj i potvrda ovih nalaza se tek očekuju. Sem toga, vitiligo je često udružen s drugim autoimunim oboljenjima (Hashimoto thyroiditis, diabetes mellitus, perniciozna anemija).
Autocitotoksična teorija. Poznato je da većina fenolskih derivata čak i pri lokalnom kontaktu deluju melanocitotok-sično (radnici u hemijskoj industriji). Tirozin je takođe fenolski spoj, tako da se utokia sinteze melanina stvara niz fenola. Sugeriše se da inherentni biohemijski defekt (nedostatak enzima?) u kata-bolizmu fenolskih radikala može dovesti do njihovog nagomilavanja i do destrukcije melanocita.
Klinička slika
Vitiligo je često oboljenje i oba pola su jednako zahvaćena. Može nastati u svakom uzrastu, mada se najčešće javlja do 20. godine života.
Iako je po klasičnim opisima vitiligo bolest kože, neki autori smatraju da oboljenje može zahvatiti ceo melanocitni sistem. Destrukcija melanocita se, znači, može dogoditi u koži, sluzo-kožama, očima, verovatno i u leptome-ningama i unutrašnjem uvetu.
U zavisnosti od lokalizacije i prošire-nosti promena opisuju se sledeći oblici vitiliga:
lokalizovani fokalni vitiligo s lezi« jama u jednom regionu
lokalizovani segmentarni vitiligo s makulamaupredeludennatoma!
generalizovani akrofacijalni tip sa za-hvatanjem akralnih delova ekstremiteta i
lica
generalizovani »vulgaris« tip s rasutim simetričnim i asimetričnim lezijama
univerzalni vitiligo koji zahvata svu ili gotovo svu kožu.
Prve promené se obično javljaju na otkrivenim predelima: akrosi gornjih i donjih ekstremiteta, lice (periorificijalni predeli), ekstenzorne strane ekstremiteta, a mogu se videti i na ostaloj koži i slu-zokožama. Osnovni simptom bolesti su oštro ograničene makule okruglog ili ovalnog oblika, čija je veličina vrlo varijabilna. Broj makula se kreće od jedne do više stotina, raspoređene su simetrično ili asimetrično i mogu konfluirati
Na vitiliginoznim pločama dlaka, uključujući i kosu, može biti normalna ili depigmentovana; međutim i na normalnoj koži može se sresti depigmentovana kosa, stoje znak destrukcije melanocita u bulbusu dlake.
Prirodni tok vitiliga se karakteriše širenjem makula i pojavom novih lezija. Lagano progresivni periodi se smenjuju sa stabilnim ili brzo progresivnim fazama. Spontana repigmentacija je moguća i obično počinje od perifollkularne pigmentacije; javlja se u 6-44% obolelih i često je kozmetski nezadovoljavajuća.
Drugi organi. Misli se da isti patofi-ziološki mehanizam može dovesti do destrukcije pigmentnih ćelija i u drugim organima. Tako se kod obolelih od vitiliga može sresti iritis, aktivni asimptomatski uveitis, kao i aree asimptomatskog gubitka pigmenta na fundusu. Moguća je pojava aseptičnog meningitisa i dizakuzija.
Diferencijalna dijagnoza
Oboljenje treba razlikovati od s ledećih dermatoza: impetigo sicca, pityriasis versicolor -var. alba, postinflamatorna hipopigmen-tacija, kao i pijebaidizam. Pored dosta karakteristične kliničke slike, vitiligo nastaje u toku života i ima hronični, progresivni tok, a u histološkom nalazu nedostaju melanociti, paje u retkim slučajevima moguće i na taj način potvrditi dijagnozu.
Lečenje
Opšte mere: pacijentu skrenuti pažnju da zasad nema pouzdanog leka za vitiligo, da se repigmentacija može očekivati u predelima gde ima fo-likula (tu su melanociti često očuvani), ali je uvek spora i često nekompletna. Ukazati i na opasnost od sunčanih opekotina na vitiliginoznim površinama. Repigmentacija se može postići oralnom i lokalnom PUVA-terapijom (v. Opšti deo, Fotohemoterapija); najefikasnija je na licu i vratu, srednja na trupu i ekstremitetima, a minimalna na šakama i stopalima. Oralna fotohemoterapija se daje osobama kod kojih je zahvaćeno više od 20% kože; ne daje se deci ispod 12 godina. Doze UVA zraka se postupno povećavaju dok se ne dobije asimptomatski eritem, pa se sa tom dozom nastavlja dva puta nedeljno, bar 6-12 meseci i tek posle toga roka se može reći da pacijent nije reagovao na terapiju. Često je potrebno 200-300 seansi da bi se postigla repigmentacija. Lokalna fotohemoterapija se primenjuje kod bolesnika s ograničenim promenama ili ako oboljenje zahvata manje od 20% kože. Terapija počinje sa 0,01-0,1% koncentacijom 8-MOP, pa se koncentracija povećava dok se ne dobije asimptomatski eritem i tim rastvorom se terapija nastavlja. Primenjuje se jednom do dva puta nedeljno. Lokalni kortikos-teroidi se daju kod ranih lokalizovanih oblika vitiliga, osobito kod dece, u obliku kortikosteroida za lokalnu upotrebu III i IV grupe; jedino se na licu daju oblici I i II grupe Terapija se primenjuje 3-5 meseci, kontrole su neophodne zbog neželjenih dejsta-va KS. Depigmentacija se sprovodi kod generalizovanog oblika vitiliga s očuvanim malobrojnim ostrvcima zdrave kože, kod koga je lečenje bilo bez efekta. Postiže se pomoću monobeiizil etra hidrokinona (MBEH), koji razara mela-nocite. Ovu terapiju može dati samo dermatolog, s krajnjom opreznošću, jer MBEH dovodi do trajne depigmentaci-je. Za ovo je potreban pismeni pristanak pacijenta (v. Depigmentišući agensi). Hirurške tehnike su u eksperimentalnoj fazi i sastoje se u autologim transplan-tatima melanocita s pigmentovane na nepigmentbvanu kožu. Može se upotrebljavati gjaft, minigraft ili kultivisani autologi melanociti. Kod vitiliga se redovno daju kremovi koji štite od sunca, s visokim SPF (iznad 15), osobito u periodima kad se sprovodi PUVA terapija. Savetuju se i kozmetski, bojeni, korek-tivni kremovi (kamuflaža).
Izraz vitiligo potiče od reči vitellus (1. - tele), a po nekim od reči vitium (1. - mana).
Etiopatogeneza. Uzrok i mehanizam propadanja melanocita kod vitiliga nije jasan. Smatra se da postoji genetska predispozicija i da je vitiligo poligenska bolest. Porodična pojava se sreće u oko 30% slučajeva. U literaturi se predlažu tri teorije koje bi mogle objasniti etiolo-giju i patogenezu vitiliga.
Neuralno poreklo se pripisuje seg-mentamom obliku vitiliga. Misli se da disfunkcija autonomnog ili senzomog sistema oštećuje funkciju pigmentnih ćelija.
Autoimuna teorija. Kod jedne grupe obolelih otkrivena su antimelanocitna antitela; značaj i potvrda ovih nalaza se tek očekuju. Sem toga, vitiligo je često udružen s drugim autoimunim oboljenjima (Hashimoto thyroiditis, diabetes mellitus, perniciozna anemija).
Autocitotoksična teorija. Poznato je da većina fenolskih derivata čak i pri lokalnom kontaktu deluju melanocitotok-sično (radnici u hemijskoj industriji). Tirozin je takođe fenolski spoj, tako da se utokia sinteze melanina stvara niz fenola. Sugeriše se da inherentni biohemijski defekt (nedostatak enzima?) u kata-bolizmu fenolskih radikala može dovesti do njihovog nagomilavanja i do destrukcije melanocita.
Klinička slika
Vitiligo je često oboljenje i oba pola su jednako zahvaćena. Može nastati u svakom uzrastu, mada se najčešće javlja do 20. godine života.
Iako je po klasičnim opisima vitiligo bolest kože, neki autori smatraju da oboljenje može zahvatiti ceo melanocitni sistem. Destrukcija melanocita se, znači, može dogoditi u koži, sluzo-kožama, očima, verovatno i u leptome-ningama i unutrašnjem uvetu.
U zavisnosti od lokalizacije i prošire-nosti promena opisuju se sledeći oblici vitiliga:
lokalizovani fokalni vitiligo s lezi« jama u jednom regionu
lokalizovani segmentarni vitiligo s makulamaupredeludennatoma!
generalizovani akrofacijalni tip sa za-hvatanjem akralnih delova ekstremiteta i
lica
generalizovani »vulgaris« tip s rasutim simetričnim i asimetričnim lezijama
univerzalni vitiligo koji zahvata svu ili gotovo svu kožu.
Prve promené se obično javljaju na otkrivenim predelima: akrosi gornjih i donjih ekstremiteta, lice (periorificijalni predeli), ekstenzorne strane ekstremiteta, a mogu se videti i na ostaloj koži i slu-zokožama. Osnovni simptom bolesti su oštro ograničene makule okruglog ili ovalnog oblika, čija je veličina vrlo varijabilna. Broj makula se kreće od jedne do više stotina, raspoređene su simetrično ili asimetrično i mogu konfluirati
Na vitiliginoznim pločama dlaka, uključujući i kosu, može biti normalna ili depigmentovana; međutim i na normalnoj koži može se sresti depigmentovana kosa, stoje znak destrukcije melanocita u bulbusu dlake.
Prirodni tok vitiliga se karakteriše širenjem makula i pojavom novih lezija. Lagano progresivni periodi se smenjuju sa stabilnim ili brzo progresivnim fazama. Spontana repigmentacija je moguća i obično počinje od perifollkularne pigmentacije; javlja se u 6-44% obolelih i često je kozmetski nezadovoljavajuća.
Drugi organi. Misli se da isti patofi-ziološki mehanizam može dovesti do destrukcije pigmentnih ćelija i u drugim organima. Tako se kod obolelih od vitiliga može sresti iritis, aktivni asimptomatski uveitis, kao i aree asimptomatskog gubitka pigmenta na fundusu. Moguća je pojava aseptičnog meningitisa i dizakuzija.
Diferencijalna dijagnoza
Oboljenje treba razlikovati od s ledećih dermatoza: impetigo sicca, pityriasis versicolor -var. alba, postinflamatorna hipopigmen-tacija, kao i pijebaidizam. Pored dosta karakteristične kliničke slike, vitiligo nastaje u toku života i ima hronični, progresivni tok, a u histološkom nalazu nedostaju melanociti, paje u retkim slučajevima moguće i na taj način potvrditi dijagnozu.
Lečenje
Opšte mere: pacijentu skrenuti pažnju da zasad nema pouzdanog leka za vitiligo, da se repigmentacija može očekivati u predelima gde ima fo-likula (tu su melanociti često očuvani), ali je uvek spora i često nekompletna. Ukazati i na opasnost od sunčanih opekotina na vitiliginoznim površinama. Repigmentacija se može postići oralnom i lokalnom PUVA-terapijom (v. Opšti deo, Fotohemoterapija); najefikasnija je na licu i vratu, srednja na trupu i ekstremitetima, a minimalna na šakama i stopalima. Oralna fotohemoterapija se daje osobama kod kojih je zahvaćeno više od 20% kože; ne daje se deci ispod 12 godina. Doze UVA zraka se postupno povećavaju dok se ne dobije asimptomatski eritem, pa se sa tom dozom nastavlja dva puta nedeljno, bar 6-12 meseci i tek posle toga roka se može reći da pacijent nije reagovao na terapiju. Često je potrebno 200-300 seansi da bi se postigla repigmentacija. Lokalna fotohemoterapija se primenjuje kod bolesnika s ograničenim promenama ili ako oboljenje zahvata manje od 20% kože. Terapija počinje sa 0,01-0,1% koncentacijom 8-MOP, pa se koncentracija povećava dok se ne dobije asimptomatski eritem i tim rastvorom se terapija nastavlja. Primenjuje se jednom do dva puta nedeljno. Lokalni kortikos-teroidi se daju kod ranih lokalizovanih oblika vitiliga, osobito kod dece, u obliku kortikosteroida za lokalnu upotrebu III i IV grupe; jedino se na licu daju oblici I i II grupe Terapija se primenjuje 3-5 meseci, kontrole su neophodne zbog neželjenih dejsta-va KS. Depigmentacija se sprovodi kod generalizovanog oblika vitiliga s očuvanim malobrojnim ostrvcima zdrave kože, kod koga je lečenje bilo bez efekta. Postiže se pomoću monobeiizil etra hidrokinona (MBEH), koji razara mela-nocite. Ovu terapiju može dati samo dermatolog, s krajnjom opreznošću, jer MBEH dovodi do trajne depigmentaci-je. Za ovo je potreban pismeni pristanak pacijenta (v. Depigmentišući agensi). Hirurške tehnike su u eksperimentalnoj fazi i sastoje se u autologim transplan-tatima melanocita s pigmentovane na nepigmentbvanu kožu. Može se upotrebljavati gjaft, minigraft ili kultivisani autologi melanociti. Kod vitiliga se redovno daju kremovi koji štite od sunca, s visokim SPF (iznad 15), osobito u periodima kad se sprovodi PUVA terapija. Savetuju se i kozmetski, bojeni, korek-tivni kremovi (kamuflaža).
Нема коментара:
Постави коментар