Akutna disekcija aorte jedno je od litetom koje kod nelečenih bolesnika najdramatičnijih oboljenja u kliničkoj u prvih 24 do 48 sati iznosi 1-2% na medicini sa vrlo visokim ranim mortalitetom
Ovo oboljenje se karakteriše raslojavanjem medije aortnog zida koje nastaje prodorom krvi i stvaranjem lažnog lumena koji se, usled pulzirajućeg krvotoka, širi anterogradno, a rede i retrogradno, različitom dužinom i obimom ovog krvnog suda, najčešće komunicirajući sa pravim lumenom preko rascepa intime.
Tačna incidencija disekcije aorte je nepoznata. Na osnovu broja dijagnostifiko-vanih disekcija, njihovog procenta u uzrocima smrti, kao i poznatnog odnosa disekcija aorte prema rupturiranoj abdominalnoj aneurizmi aorte (koju premašuje u odnosu 2:1), procenjuje se da je godišnja incidencija 10 slučajeva na 100000 stanovnika.
Inicijalni događaj u nastanku disekcije je, vrlo verovatno, rascep intime sa sekundarnim prodorom krvi u mediju. Drugi mogući mehanizam je da se prvo javlja lokalna hemoragija iz vasa vasorum, sa razvojem intramuralnog hematoma u mediji i sekundarnim rascepom intime. U oba slučaja kod netraumatske disekcije postoje degenerativne promene medije različitog stepena. Takve disekcije aorte bez intimal-nog rascepa, u kojih ne postoji komunikacija između pravog i lažnog lumena, nazivaju se intramuralnim hematomom. Ate-rosklerotični penetrirajući ulkus aorte, diskretna (ograničena) disekcija bez hematoma sa ekscentričnim ispupčenjem zida aorte na mestu intimalnog rascepa, jatroge-na ili traumatska disekcija i intramuralni hematom — četiri su nove vrste disekcije aorte koje se danas izdvajaju od klasične disekcije aorte. Sve ove vrste disekcija aorte mogu da pređu u klasičnu disekciju, da rupturiraju ili da budu „izlečene".
Poslednje dve decenije došlo je do izvanrednog napretka u invazivnim i neinvaziv-nim dijagnostičkim metodama, poboljšana je hirurška tehnika i anestezija, što je, uz sa-vremenu medikamentnu terapiju, dovelo do značajnog poboljšanja ranog preživljavanja koje iznosi 70-90%. Vodeći doprinos u smanjenju visoke spontane smrtnosti od ovog oboljenja i danas je brzo kliničko prepoznavanja ovog oboljenja, da bi se mogla preduzeti hitna dijagnostika i adekvatna medikamentna i/ili hirurška terapija.
Klasifikacija
Danas su u kliničkoj upotrebi tri glavne klasifikacione šeme disekcije aorte, sa ciljem da definišu mesto nastanka disekcije i dužinu segmenta aorte zahvaćene ovim procesom.
Klinička slika
Bol je vodeći simptom disekcije aorte i skoro uvek je prisutan osim ako bolesnik nije izgubio svest. Najveći broj slučajeva disekcije bez bola nađen je kod hroničnih disekcija. Karakteristike bola služe kao pomoć u razlikovanju disekcije aorte od drugih uzroka bola u grudima. Pre svega, bol kod disekcije aorte najčešće počinje iznenada i sa vrlo jakim intenzitetom odmah na početku, što je u suprotnosti sa bolom kod infarkta srca koji ima obično kre-ščendo karakter. Bol može biti toliko nepodnošljivo jak da bolesnik kolabira, da se grči kao u agoniji, ili da se kreće da bi se oslobodio bola. Kvalitet bola, kako ga pacijent opisuje, često je potpuno odgovarajući aktuelnom događaju, tako da bolesnici često kažu da imaju cepajući, razdi-rući ili bol u vidu sečenja u grudima. Druga karakteristika bola je njegov migratorni karakter, što je zabeleženo u oko 70% slučajeva. Propagacija bola je posledica širenja disekujućeg hematoma duž određenih segmenata. Znači, bol može da se širi u vrat, zube, vilicu, ruke, lumbalnu regiju, trbuh ili noge, u zavisnosti kako se širi disekcija od svog mesta nastanka. Lokalizacija bola može da ukaže na mesto početka disekcije i prostranstvo disekcije. Lokalizacija bola isključivo na prednjoj strani grudnog koša obično označava zahvaćenost ushodne aorte, dok se bol lokalizovan samo u inter-skapularnoj regiji znatno češće javlja kod distalne disekcije aorte. Odsustvo bilo koje komponente posteriornog bola dosta ubedljivo govori protiv zahvaćenosti nis-hodne aorte. Bol lokalizovan u grlu, vilici i/ili vratu često ukazuje na zahvaćenost luka aorte. Bol lokalizovan bilo gde u leđima, abdomenu ili donjim ekstremitetima u preko 90% slučajeva je prediktor zahvaćenosti disekcijom nishodne aorte.
Manje česti simptomi pri nastanku disekcije, udruženi ili bez prisustva bola u grudima uključuju: sinkopu, simptome kongestivne srčane insuficijencije, cerebro-vaskularni insult, ishemijsku perifertnu ne-uropatiju, paraplegiju, srčani zastoj ili naprasnu smrt.
Sinkopa je najčešće udružena sa proksi-malnom disekcijom i najčešće sugeriše da se radi o rupturi disekcije u perikardni prostor sa razvojem tamponade srca, a znatno rede sugeriše rupturu nishodne aorte u in-terpleuralni prostor. Učestalost sinkope bez fokalnih neuroloških znakova je u 4-5% disekcija aorte. Ako je sinkopa udružena sa fokalnim neurološkim znakovima, to ukazuje na zahvaćenost disekcijom krvnih sudova luka aorte, perfuzija organa u di-sekciji aorte može biti izazvana sa tri mehanizma:
ekspanzijom lažnog lumena,
ekstenzijom (širenjem) disekcije u aortne grane
3- opstrukcijom ili okluzijom ušća grana aorte mobilnom intimalnom membranom (flapom).
Simptomi srčane insuficijencije skoro uvek nastaju kao posledica akutno nastale aortne regurgitacije, retko kao posledica nastalog infarkta srca. Simptomi šoka po pravilu nastaju kao posledica rupture aorte na bilo kom mestu.
Fizikalni nalaz
Mora se istaći da fizikalni znaci mogu biti izuzetno varijabilni, tako da u pojedinim slučajevima mogu vrlo jasno da sugerišu dijagnozu, dok u drugim slučajevima, i pored vrlo ekstenzivne disekcije, takvi karakteristični fizikalni znaci mogu biti minimalni ili odsutni. Ipak, detaljan fizikalan pregled može znatno da doprinese postavljanju dijagnoze. Bolesnici često izgledaju kao da su šokirani, a koža im je hladna i vlažna. Međutim, krvni pritisak pri pregledu je često povišen, naročito kod boleni-ka sa distalnom disekcijom gde je prisutan u preko 80-90%, dok znatan procenat bolesnika sa proksimalnom disekcijom u momentu hospitalizacije ima snižen krvni pritisak ili se nalazi u stanju tranzitornog ili perzistentnog šoka. Postojanje hipertenzi-je se objašnjava ranije prisutnom hiperten-zijom koja je pogoršana naglim oslobađanjem veće količine kateholamina zbog akutnog osnovnog procesa. Hipertenzija može biti rezistentna na terapiju ako je di-sekujući hematom kompromitovao renalnu cirkulaciju. Hipotenzija, koja se kod prok-simalne disekcije sreće i do 38% slučajeva, najčešće je izazvana akutnom srčanom in-suficijencijom (zbog akutne aortne insuficijencije) ili je posledica hipovolemije izazvane rupturom u perikard intrapleuralni ili intraperitonealni prostor. Pseudohipotenzi-ja može da se javi ukoliko disekujući hematom komprimuje ili okludira obe brahijalne arterije i na taj način smanji vrednost krvnog pritiska izmerenog na ruci, iako je centralni arterijski pritisak visok.
Najtipičniji fizikalni znaci kod bolesnika sa disekcijom aorte su:
pulsni deficit,
novonastali šum aortne insuficijencije i 3- neurološke manifestacije.
Sva ova tri znaka su znatno češće prisutna kod bolesnika sa proksimalnom disekcijom aorte.
Oslabljeni ili odsutni arterijski pulsevi su nađeni u oko 50% bolesnika sa proksimalnom disekcijom, a samo oko 15% onih sa distalnom diskecijom. Kod proksimalne disekcije pulsni deficit se najčešće sreće kod desne karotidne arterije i/ili obe pot-ključne arterije, ali mogu da nastanu bilo gde duž aorte, uključujući i femoralne krvne sudove, ukoliko se proksimalna disek-cija širi distalno duž aorte. Kod distalne disekcije često su zahvaćene femoralne arterije, nešto češće leva od desne femoralne arterije, i leva podključna arterija. Bitno je istaći da deficiti pulsa mogu biti prolazni, Što zavisi od visine krvnog pritiska u pravom i lažnom lumenu, od pokreta odlubljene intime u odnosu na arte-rijsko ušće i od prisustva ili odsustva izlaznog cepanja intime, tj. nastanka distalnog reentrya koji dovodi do dekompersije lažnog lumena.
Drugi fizikalni nalaz koji je veoma značajan jeste prisustvo Šuma aortne regurgitacije. U najvećem broju prikazanih serija aortna regurgitacija se sreće u preko 50% bolesnika sa proksimalnim tipom disekcije. Šum aortne regurgitacije je obično „muzikalnog" karaktera i bolje se čuje duž desne nego leve ivice sternuma, a njegov intenzitet se pojačava ili slabi u zavisnosti od visine krvnog pritiska. I pored izražene aortne regurgitacije, njeni periferni znaci
manje su izraženi ili mogu biti čak odsutni za razliku od hronične aortne regurgitacije istog stepena. Takode intenzitet prvog srčanog tona može biti smanjen, a ponekad čak i nečujan zbog brzog porasta dijastol-nog pritiska u levoj komori. Četiri su moguća mehanizma koji mogu dovesti do aortne regurgitacije kod disekcije aorte:
disekujući hematom može zahvatiti ćelu cirkumferenciju aorte i jako proširiti koren aorte tako da aortni listići nepotpuno zatvaraju aortno ušće u dijastoli,
disekcija može zahvatiti koren aorte asimetrično tako da disekujući hematom može potisnuti jedan listić ispod linije zatvaranje drugog listića aortnog zaliska,
anularna potpora ili sami aortni listići mogu biti oštećeni disekcijom što dovodi do lepršanja listića,
u ekstenzivnoj disekciji ili cirkumferenci-jalnoj disekciji, odlubljena intima može da prolabira u levu komoru dovodeći do teške aortne regurgitacije. Neurološke komplikacije kao što su: ce-rebrovaskularni insult, koma, ishemijsko periferna neuropatija, ishemijsko oštećenje kičmene moždine - parapareza ili paraple-gija, opisane su kao komplikacije disekcije aorte i sreću se u 6-19 % svih disekcija i češće su kod proksimalne disekcije. Cere-brovaskularni insult se susreće u 3-6 % slučajeva kao posledica zahvatanja disekcijom truncusa brachiocephalicusa ili leve zajedničke karotidne arterije. Ishemijsko oštećenje kičmene moždine je posledica kompromitovane ili prekinute cirkulacije u spinalnim arterijama koje su nutritivne arterije kičmene moždine. Od vitalnog je značaja brižljivo ispitivanje moguće zahvaćeno-sti perikarda kod bolesnika sa disekcijom aorte. Na tu komplikaciju, kao posledice hemoragije u perikard, ukazuju: nalaz pe-rikardnog trenja, proširenje jugularnih vena, paradoksalni puls ili nalaz perikardnog izliva na rendgenogramu grudnog koša ili na ehokardiografiji ili nalaz niske voltaže na elektrokardiogramu. Druge kliničke manifestacije kod bolesnika sa disekcijom aorte javljaju se rede. Tako su zapaženi: Hor-nerov sindrom, promuklost i paraliza glasnih žica zbog kompresije na levi larin-gealni rekurentni nerv, sindrom gornje šuplje vene, kompresija traheje ili bronha, pulziranje jednog od sternoklavikularnih zglobova, hemoragija u traheobronhijalno stablo sa hemoptojama, hematemeza zbog rupture aorte u gastrointestinalni trakt, srčani blok zbog retrogradnog širenja disekcije u interatrijalni septum sa kompresijom atrioventrikularnog čvora, kao i kontinuirani šum zbog rupture aorte u desnu komoru ili pretkomoru ili levu pretkomoru sa sekundarnom srčanom insuficijencijom.
U malom broju slučajeva, oko 1-2%, sa proksimalnom disekcijom može se razviti akutni infarkt srca kao posledica širenja disekcije na koronarne arterije ili zatvaranja ušća koronarnih arterija intimalnim fla-pom. Kako je ovim procesom najčešće zahvaćena desna koronarna arterija, to je infarkt donjeg zida znatno češći. Danas u eri lečenja akutnog infarkta srca tromboli-tičkom i antikoagulantnom terapijom, ne-prepoznavanje udruženog infarkta srca i akutne disekcije aorte je najčešće fatalno. Tako su Kamp i saradnici prikazali rani mortalitet od 71% kod 21 slučaja (skupljenog u literaturi) sa akutnom disekcijom aorte i posledičnim infarktom srca kod kojih je greškom primenjena trombolitička terapija. Zato je neophodno pre primene trombolitičke terapije kod bolesnika sa akutnim infarktom srca uraditi detaljnu anamnezu i klinički pregled, a kod sumnje na disekciju i dodatne dijagnostičke metode pre primene trombolitičke terapije.
Pleuralni izliv može biti posledica rup-ture ili curenja disekcije u pleuralni prostor (češće levi), ili kao posledica inflamatorne reakcije oko aorte zahvaćene disekcijom. Širenje disekcije na abdominalnu aortu može dovesti do drugih vaskularnih komplikacija. Tako može biti kompromitovana jedna ili obe renalne arterije, što može. dovesti do ishemije ili infarkta bubrega, što se susreće u oko 5-8% slučajeva. Mezenteri-jalna ishemija ili infarkt takode se mogu desiti kod zahvaćenosti disekcijom abdo-minalne aorte, što se sreće u 3-8% slučajeva. Disekcija aorte se može proširiti i na ilijačne arterije i izazvati deficit pulsa nad femoralnim arterijama sa postojećom ishe-mijom donjih ekstremiteta (u 12% slučajeva). U tim slučajevima može se pogrešno postaviti dijagnoza periferne arterijske embolije. Ovakva šarolika klinička slika disekcije aorte može da imitira različita oboljenja
Klinička dijagnoza može biti naročito otežana kod bola u grudima bez prisustva promena u rendgenogramu grudnog koša.
Laboratorijski nalazi
Rutinski laboratorijski testovi kod bolesnika sa disekcijom aorte ne pomažu mnogo u postavljanju dijagnoze. Anemija može nastati zbog značajne hemoragije ili sekvestracije krvi u lažnom lumenu, zatim je blaga do umerena polimorfonuklearna leukocitoza često prisutna u početnim satima disekcije aorte. Nivo laktične dehi-drogenaze i bilirubina ponekad je povišen zbog hemolize krvi u lažnom lumenu. Vrednosti serumske glutamino oksalaceta-tične kiseline i kreatinin kinaze obično su normalne (CK i CK-MB). Nekad CK može biti znatno povišena zbog ishemije mišića. Retka manifestacija disekcije aorte je pojava diseminovane intravaskularne hemolize. Ovo je verovatno posledica potrošnje trombocita ili faktora koagulacije krvi na površini disecirajućeg hematoma. U slučajevima u kojima je disekcijom zahvaćena renalna arterija može se pojaviti hematurija ili skok azotnih materija u krvi. Najnovija biohemij-ska metoda, koja može biti vrlo korisna u dijagnostici disekcije aorte, jeste određivanje porasta koncentracije u krvi teških la
naca miozina glatkih mišićnih ćelija u prvih 24 sata od početka disekcije aorte.
Elektrokardiogram
Elektrokardiografske promené u disek-ciji aorte su nespecifične, ali elektrokardiogram u disekciji aorte je značajan iz dva razloga:
odsustvo elektrokardiografskih ishemij-skih promena ili znakova infarkta kod bolesnika sa bolom u grudima treba da pobudi sumnju i na disekciju aorte i
u bolesnika sa proksimalnom disekci-jom aorte elektrokardiogram može da pokaže i postojanje akutnog infarkta srca, kao i znake ishemije zbog kompro-mitovanosti koronarne cirkulacije dise-kujućim hematomom
Rendgenogram grudnog koša
Rutinski rendgenski snimak grudnog koša često daje važne podatke koji upućuju na disekciju aorte ali i normalan rendgenogram ne isključuje postojanje ovog oboljenja. Mada postoji više rendgenografskih znakova koji upućuju na disekciju aorte, oni su nespecifični i retko dijagnostički.
Dijagnostičke metode (tehnike)
Kada postoji klinička sumnja, potrebna je hitna i tačna dijagnoza disekcije aorte. Danas su nam na raspolaganju četiri dijagnostičke metode u koje spadaju: aorto-grafija (slika 3), kontrastna kompjuterizo-vana tomografija (slika 4), magnetna rezonanca (MRI) i transtorakalna i transezofa-gealna ehokardiografija.
Lečenje
Terapija disekcije aorte je usmerena ka zaustavljanju progresije disekujućeg hema-toma i sprečavanju fatalnih komplikacija. Bez lečenja smrtnost od disekcije aorte je jako visoka u prvim satima i zbog toga, kada postoji opravdana sumnja na postojanje ovog oboljenja, sa medikamentnom terapijom se mora odmah započeti. Takvi bolesnici treba da se prime na odeljenje intenzivne nege gde se moraju primeniti sledeći postupci lečenja (tabela V).
Kombinacija lekova koji se najčešće koriste u svrhu snižavanja krvnog pritiska i smanjenja arterijskog dP/dt jeste Lp. primena Na-nitroprusida i Lp. primena beta adrenergičnih blokatora. Početna doza Na-nitroprusida obično iznosi 0,5-1,5 mcg/kg/min, i dalje se stalnim monitorisa-njem krvnog pritiska. Pre inicijalnog agresivnog lečenja takve hipo-tenzije treba brižljivo razmotriti mogućnost postojanja pseduhipotenzije, koja je posle-dica kompromitovanja disekcijom arterijskih sudova ekstremiteta. Ako je zbog re-fraktarne hipotenzije apsolutno indikovana primena vazopresora, preporučuje se Nore-pinefrin ili Fenilefrin (Phenylephrine). Dopamin se može davati u vrlo malim dozama radi poboljšanja renalne perfuzije, jer ima nepoželjno dejstvo zbog povećanja dP/dt.
Posle inicijalne medikamentozne terapije i hitne dijagnostike, neodložna, hitna hirurška terapija je metoda izbora u leče-nju akutne proksimalne disekcije.
Udaljeno praćenje svih bolesnika sa disekcijom aorte, bez obzira da li su primarno lečeni hirurški ili medikamentno, zahte-va brižljive i ponavljane kliničke preglede, periodične rendgenograme grudnog koša i serijsko praćenje aorte pomoću CT ske-na, TEE ili MRI, u cilju sprečavanja kasnih komplikacija u koje spadaju pojava redi-skecije, formiranje lokalizovanih aneuri-zmi aorte i progresivna insuficijencija aortnog zaliska. Ukupna stopa preživljavanja u bolesnika sa disekcijom aorte, koji su preživeli intrahospitalno lečenje, sada je oko 80% za pet godina i oko 40% za 10 godina i ne zavisi od tipa disekcije. Oko 1/3 kasnih uzroka smrti su komplikacije disekcije, a druge 2/3 zbog drugih bolesti.
Ovo oboljenje se karakteriše raslojavanjem medije aortnog zida koje nastaje prodorom krvi i stvaranjem lažnog lumena koji se, usled pulzirajućeg krvotoka, širi anterogradno, a rede i retrogradno, različitom dužinom i obimom ovog krvnog suda, najčešće komunicirajući sa pravim lumenom preko rascepa intime.
Tačna incidencija disekcije aorte je nepoznata. Na osnovu broja dijagnostifiko-vanih disekcija, njihovog procenta u uzrocima smrti, kao i poznatnog odnosa disekcija aorte prema rupturiranoj abdominalnoj aneurizmi aorte (koju premašuje u odnosu 2:1), procenjuje se da je godišnja incidencija 10 slučajeva na 100000 stanovnika.
Inicijalni događaj u nastanku disekcije je, vrlo verovatno, rascep intime sa sekundarnim prodorom krvi u mediju. Drugi mogući mehanizam je da se prvo javlja lokalna hemoragija iz vasa vasorum, sa razvojem intramuralnog hematoma u mediji i sekundarnim rascepom intime. U oba slučaja kod netraumatske disekcije postoje degenerativne promene medije različitog stepena. Takve disekcije aorte bez intimal-nog rascepa, u kojih ne postoji komunikacija između pravog i lažnog lumena, nazivaju se intramuralnim hematomom. Ate-rosklerotični penetrirajući ulkus aorte, diskretna (ograničena) disekcija bez hematoma sa ekscentričnim ispupčenjem zida aorte na mestu intimalnog rascepa, jatroge-na ili traumatska disekcija i intramuralni hematom — četiri su nove vrste disekcije aorte koje se danas izdvajaju od klasične disekcije aorte. Sve ove vrste disekcija aorte mogu da pređu u klasičnu disekciju, da rupturiraju ili da budu „izlečene".
Poslednje dve decenije došlo je do izvanrednog napretka u invazivnim i neinvaziv-nim dijagnostičkim metodama, poboljšana je hirurška tehnika i anestezija, što je, uz sa-vremenu medikamentnu terapiju, dovelo do značajnog poboljšanja ranog preživljavanja koje iznosi 70-90%. Vodeći doprinos u smanjenju visoke spontane smrtnosti od ovog oboljenja i danas je brzo kliničko prepoznavanja ovog oboljenja, da bi se mogla preduzeti hitna dijagnostika i adekvatna medikamentna i/ili hirurška terapija.
Klasifikacija
Danas su u kliničkoj upotrebi tri glavne klasifikacione šeme disekcije aorte, sa ciljem da definišu mesto nastanka disekcije i dužinu segmenta aorte zahvaćene ovim procesom.
Klinička slika
Bol je vodeći simptom disekcije aorte i skoro uvek je prisutan osim ako bolesnik nije izgubio svest. Najveći broj slučajeva disekcije bez bola nađen je kod hroničnih disekcija. Karakteristike bola služe kao pomoć u razlikovanju disekcije aorte od drugih uzroka bola u grudima. Pre svega, bol kod disekcije aorte najčešće počinje iznenada i sa vrlo jakim intenzitetom odmah na početku, što je u suprotnosti sa bolom kod infarkta srca koji ima obično kre-ščendo karakter. Bol može biti toliko nepodnošljivo jak da bolesnik kolabira, da se grči kao u agoniji, ili da se kreće da bi se oslobodio bola. Kvalitet bola, kako ga pacijent opisuje, često je potpuno odgovarajući aktuelnom događaju, tako da bolesnici često kažu da imaju cepajući, razdi-rući ili bol u vidu sečenja u grudima. Druga karakteristika bola je njegov migratorni karakter, što je zabeleženo u oko 70% slučajeva. Propagacija bola je posledica širenja disekujućeg hematoma duž određenih segmenata. Znači, bol može da se širi u vrat, zube, vilicu, ruke, lumbalnu regiju, trbuh ili noge, u zavisnosti kako se širi disekcija od svog mesta nastanka. Lokalizacija bola može da ukaže na mesto početka disekcije i prostranstvo disekcije. Lokalizacija bola isključivo na prednjoj strani grudnog koša obično označava zahvaćenost ushodne aorte, dok se bol lokalizovan samo u inter-skapularnoj regiji znatno češće javlja kod distalne disekcije aorte. Odsustvo bilo koje komponente posteriornog bola dosta ubedljivo govori protiv zahvaćenosti nis-hodne aorte. Bol lokalizovan u grlu, vilici i/ili vratu često ukazuje na zahvaćenost luka aorte. Bol lokalizovan bilo gde u leđima, abdomenu ili donjim ekstremitetima u preko 90% slučajeva je prediktor zahvaćenosti disekcijom nishodne aorte.
Manje česti simptomi pri nastanku disekcije, udruženi ili bez prisustva bola u grudima uključuju: sinkopu, simptome kongestivne srčane insuficijencije, cerebro-vaskularni insult, ishemijsku perifertnu ne-uropatiju, paraplegiju, srčani zastoj ili naprasnu smrt.
Sinkopa je najčešće udružena sa proksi-malnom disekcijom i najčešće sugeriše da se radi o rupturi disekcije u perikardni prostor sa razvojem tamponade srca, a znatno rede sugeriše rupturu nishodne aorte u in-terpleuralni prostor. Učestalost sinkope bez fokalnih neuroloških znakova je u 4-5% disekcija aorte. Ako je sinkopa udružena sa fokalnim neurološkim znakovima, to ukazuje na zahvaćenost disekcijom krvnih sudova luka aorte, perfuzija organa u di-sekciji aorte može biti izazvana sa tri mehanizma:
ekspanzijom lažnog lumena,
ekstenzijom (širenjem) disekcije u aortne grane
3- opstrukcijom ili okluzijom ušća grana aorte mobilnom intimalnom membranom (flapom).
Simptomi srčane insuficijencije skoro uvek nastaju kao posledica akutno nastale aortne regurgitacije, retko kao posledica nastalog infarkta srca. Simptomi šoka po pravilu nastaju kao posledica rupture aorte na bilo kom mestu.
Fizikalni nalaz
Mora se istaći da fizikalni znaci mogu biti izuzetno varijabilni, tako da u pojedinim slučajevima mogu vrlo jasno da sugerišu dijagnozu, dok u drugim slučajevima, i pored vrlo ekstenzivne disekcije, takvi karakteristični fizikalni znaci mogu biti minimalni ili odsutni. Ipak, detaljan fizikalan pregled može znatno da doprinese postavljanju dijagnoze. Bolesnici često izgledaju kao da su šokirani, a koža im je hladna i vlažna. Međutim, krvni pritisak pri pregledu je često povišen, naročito kod boleni-ka sa distalnom disekcijom gde je prisutan u preko 80-90%, dok znatan procenat bolesnika sa proksimalnom disekcijom u momentu hospitalizacije ima snižen krvni pritisak ili se nalazi u stanju tranzitornog ili perzistentnog šoka. Postojanje hipertenzi-je se objašnjava ranije prisutnom hiperten-zijom koja je pogoršana naglim oslobađanjem veće količine kateholamina zbog akutnog osnovnog procesa. Hipertenzija može biti rezistentna na terapiju ako je di-sekujući hematom kompromitovao renalnu cirkulaciju. Hipotenzija, koja se kod prok-simalne disekcije sreće i do 38% slučajeva, najčešće je izazvana akutnom srčanom in-suficijencijom (zbog akutne aortne insuficijencije) ili je posledica hipovolemije izazvane rupturom u perikard intrapleuralni ili intraperitonealni prostor. Pseudohipotenzi-ja može da se javi ukoliko disekujući hematom komprimuje ili okludira obe brahijalne arterije i na taj način smanji vrednost krvnog pritiska izmerenog na ruci, iako je centralni arterijski pritisak visok.
Najtipičniji fizikalni znaci kod bolesnika sa disekcijom aorte su:
pulsni deficit,
novonastali šum aortne insuficijencije i 3- neurološke manifestacije.
Sva ova tri znaka su znatno češće prisutna kod bolesnika sa proksimalnom disekcijom aorte.
Oslabljeni ili odsutni arterijski pulsevi su nađeni u oko 50% bolesnika sa proksimalnom disekcijom, a samo oko 15% onih sa distalnom diskecijom. Kod proksimalne disekcije pulsni deficit se najčešće sreće kod desne karotidne arterije i/ili obe pot-ključne arterije, ali mogu da nastanu bilo gde duž aorte, uključujući i femoralne krvne sudove, ukoliko se proksimalna disek-cija širi distalno duž aorte. Kod distalne disekcije često su zahvaćene femoralne arterije, nešto češće leva od desne femoralne arterije, i leva podključna arterija. Bitno je istaći da deficiti pulsa mogu biti prolazni, Što zavisi od visine krvnog pritiska u pravom i lažnom lumenu, od pokreta odlubljene intime u odnosu na arte-rijsko ušće i od prisustva ili odsustva izlaznog cepanja intime, tj. nastanka distalnog reentrya koji dovodi do dekompersije lažnog lumena.
Drugi fizikalni nalaz koji je veoma značajan jeste prisustvo Šuma aortne regurgitacije. U najvećem broju prikazanih serija aortna regurgitacija se sreće u preko 50% bolesnika sa proksimalnim tipom disekcije. Šum aortne regurgitacije je obično „muzikalnog" karaktera i bolje se čuje duž desne nego leve ivice sternuma, a njegov intenzitet se pojačava ili slabi u zavisnosti od visine krvnog pritiska. I pored izražene aortne regurgitacije, njeni periferni znaci
manje su izraženi ili mogu biti čak odsutni za razliku od hronične aortne regurgitacije istog stepena. Takode intenzitet prvog srčanog tona može biti smanjen, a ponekad čak i nečujan zbog brzog porasta dijastol-nog pritiska u levoj komori. Četiri su moguća mehanizma koji mogu dovesti do aortne regurgitacije kod disekcije aorte:
disekujući hematom može zahvatiti ćelu cirkumferenciju aorte i jako proširiti koren aorte tako da aortni listići nepotpuno zatvaraju aortno ušće u dijastoli,
disekcija može zahvatiti koren aorte asimetrično tako da disekujući hematom može potisnuti jedan listić ispod linije zatvaranje drugog listića aortnog zaliska,
anularna potpora ili sami aortni listići mogu biti oštećeni disekcijom što dovodi do lepršanja listića,
u ekstenzivnoj disekciji ili cirkumferenci-jalnoj disekciji, odlubljena intima može da prolabira u levu komoru dovodeći do teške aortne regurgitacije. Neurološke komplikacije kao što su: ce-rebrovaskularni insult, koma, ishemijsko periferna neuropatija, ishemijsko oštećenje kičmene moždine - parapareza ili paraple-gija, opisane su kao komplikacije disekcije aorte i sreću se u 6-19 % svih disekcija i češće su kod proksimalne disekcije. Cere-brovaskularni insult se susreće u 3-6 % slučajeva kao posledica zahvatanja disekcijom truncusa brachiocephalicusa ili leve zajedničke karotidne arterije. Ishemijsko oštećenje kičmene moždine je posledica kompromitovane ili prekinute cirkulacije u spinalnim arterijama koje su nutritivne arterije kičmene moždine. Od vitalnog je značaja brižljivo ispitivanje moguće zahvaćeno-sti perikarda kod bolesnika sa disekcijom aorte. Na tu komplikaciju, kao posledice hemoragije u perikard, ukazuju: nalaz pe-rikardnog trenja, proširenje jugularnih vena, paradoksalni puls ili nalaz perikardnog izliva na rendgenogramu grudnog koša ili na ehokardiografiji ili nalaz niske voltaže na elektrokardiogramu. Druge kliničke manifestacije kod bolesnika sa disekcijom aorte javljaju se rede. Tako su zapaženi: Hor-nerov sindrom, promuklost i paraliza glasnih žica zbog kompresije na levi larin-gealni rekurentni nerv, sindrom gornje šuplje vene, kompresija traheje ili bronha, pulziranje jednog od sternoklavikularnih zglobova, hemoragija u traheobronhijalno stablo sa hemoptojama, hematemeza zbog rupture aorte u gastrointestinalni trakt, srčani blok zbog retrogradnog širenja disekcije u interatrijalni septum sa kompresijom atrioventrikularnog čvora, kao i kontinuirani šum zbog rupture aorte u desnu komoru ili pretkomoru ili levu pretkomoru sa sekundarnom srčanom insuficijencijom.
U malom broju slučajeva, oko 1-2%, sa proksimalnom disekcijom može se razviti akutni infarkt srca kao posledica širenja disekcije na koronarne arterije ili zatvaranja ušća koronarnih arterija intimalnim fla-pom. Kako je ovim procesom najčešće zahvaćena desna koronarna arterija, to je infarkt donjeg zida znatno češći. Danas u eri lečenja akutnog infarkta srca tromboli-tičkom i antikoagulantnom terapijom, ne-prepoznavanje udruženog infarkta srca i akutne disekcije aorte je najčešće fatalno. Tako su Kamp i saradnici prikazali rani mortalitet od 71% kod 21 slučaja (skupljenog u literaturi) sa akutnom disekcijom aorte i posledičnim infarktom srca kod kojih je greškom primenjena trombolitička terapija. Zato je neophodno pre primene trombolitičke terapije kod bolesnika sa akutnim infarktom srca uraditi detaljnu anamnezu i klinički pregled, a kod sumnje na disekciju i dodatne dijagnostičke metode pre primene trombolitičke terapije.
Pleuralni izliv može biti posledica rup-ture ili curenja disekcije u pleuralni prostor (češće levi), ili kao posledica inflamatorne reakcije oko aorte zahvaćene disekcijom. Širenje disekcije na abdominalnu aortu može dovesti do drugih vaskularnih komplikacija. Tako može biti kompromitovana jedna ili obe renalne arterije, što može. dovesti do ishemije ili infarkta bubrega, što se susreće u oko 5-8% slučajeva. Mezenteri-jalna ishemija ili infarkt takode se mogu desiti kod zahvaćenosti disekcijom abdo-minalne aorte, što se sreće u 3-8% slučajeva. Disekcija aorte se može proširiti i na ilijačne arterije i izazvati deficit pulsa nad femoralnim arterijama sa postojećom ishe-mijom donjih ekstremiteta (u 12% slučajeva). U tim slučajevima može se pogrešno postaviti dijagnoza periferne arterijske embolije. Ovakva šarolika klinička slika disekcije aorte može da imitira različita oboljenja
Klinička dijagnoza može biti naročito otežana kod bola u grudima bez prisustva promena u rendgenogramu grudnog koša.
Laboratorijski nalazi
Rutinski laboratorijski testovi kod bolesnika sa disekcijom aorte ne pomažu mnogo u postavljanju dijagnoze. Anemija može nastati zbog značajne hemoragije ili sekvestracije krvi u lažnom lumenu, zatim je blaga do umerena polimorfonuklearna leukocitoza često prisutna u početnim satima disekcije aorte. Nivo laktične dehi-drogenaze i bilirubina ponekad je povišen zbog hemolize krvi u lažnom lumenu. Vrednosti serumske glutamino oksalaceta-tične kiseline i kreatinin kinaze obično su normalne (CK i CK-MB). Nekad CK može biti znatno povišena zbog ishemije mišića. Retka manifestacija disekcije aorte je pojava diseminovane intravaskularne hemolize. Ovo je verovatno posledica potrošnje trombocita ili faktora koagulacije krvi na površini disecirajućeg hematoma. U slučajevima u kojima je disekcijom zahvaćena renalna arterija može se pojaviti hematurija ili skok azotnih materija u krvi. Najnovija biohemij-ska metoda, koja može biti vrlo korisna u dijagnostici disekcije aorte, jeste određivanje porasta koncentracije u krvi teških la
naca miozina glatkih mišićnih ćelija u prvih 24 sata od početka disekcije aorte.
Elektrokardiogram
Elektrokardiografske promené u disek-ciji aorte su nespecifične, ali elektrokardiogram u disekciji aorte je značajan iz dva razloga:
odsustvo elektrokardiografskih ishemij-skih promena ili znakova infarkta kod bolesnika sa bolom u grudima treba da pobudi sumnju i na disekciju aorte i
u bolesnika sa proksimalnom disekci-jom aorte elektrokardiogram može da pokaže i postojanje akutnog infarkta srca, kao i znake ishemije zbog kompro-mitovanosti koronarne cirkulacije dise-kujućim hematomom
Rendgenogram grudnog koša
Rutinski rendgenski snimak grudnog koša često daje važne podatke koji upućuju na disekciju aorte ali i normalan rendgenogram ne isključuje postojanje ovog oboljenja. Mada postoji više rendgenografskih znakova koji upućuju na disekciju aorte, oni su nespecifični i retko dijagnostički.
Dijagnostičke metode (tehnike)
Kada postoji klinička sumnja, potrebna je hitna i tačna dijagnoza disekcije aorte. Danas su nam na raspolaganju četiri dijagnostičke metode u koje spadaju: aorto-grafija (slika 3), kontrastna kompjuterizo-vana tomografija (slika 4), magnetna rezonanca (MRI) i transtorakalna i transezofa-gealna ehokardiografija.
Lečenje
Terapija disekcije aorte je usmerena ka zaustavljanju progresije disekujućeg hema-toma i sprečavanju fatalnih komplikacija. Bez lečenja smrtnost od disekcije aorte je jako visoka u prvim satima i zbog toga, kada postoji opravdana sumnja na postojanje ovog oboljenja, sa medikamentnom terapijom se mora odmah započeti. Takvi bolesnici treba da se prime na odeljenje intenzivne nege gde se moraju primeniti sledeći postupci lečenja (tabela V).
Kombinacija lekova koji se najčešće koriste u svrhu snižavanja krvnog pritiska i smanjenja arterijskog dP/dt jeste Lp. primena Na-nitroprusida i Lp. primena beta adrenergičnih blokatora. Početna doza Na-nitroprusida obično iznosi 0,5-1,5 mcg/kg/min, i dalje se stalnim monitorisa-njem krvnog pritiska. Pre inicijalnog agresivnog lečenja takve hipo-tenzije treba brižljivo razmotriti mogućnost postojanja pseduhipotenzije, koja je posle-dica kompromitovanja disekcijom arterijskih sudova ekstremiteta. Ako je zbog re-fraktarne hipotenzije apsolutno indikovana primena vazopresora, preporučuje se Nore-pinefrin ili Fenilefrin (Phenylephrine). Dopamin se može davati u vrlo malim dozama radi poboljšanja renalne perfuzije, jer ima nepoželjno dejstvo zbog povećanja dP/dt.
Posle inicijalne medikamentozne terapije i hitne dijagnostike, neodložna, hitna hirurška terapija je metoda izbora u leče-nju akutne proksimalne disekcije.
Udaljeno praćenje svih bolesnika sa disekcijom aorte, bez obzira da li su primarno lečeni hirurški ili medikamentno, zahte-va brižljive i ponavljane kliničke preglede, periodične rendgenograme grudnog koša i serijsko praćenje aorte pomoću CT ske-na, TEE ili MRI, u cilju sprečavanja kasnih komplikacija u koje spadaju pojava redi-skecije, formiranje lokalizovanih aneuri-zmi aorte i progresivna insuficijencija aortnog zaliska. Ukupna stopa preživljavanja u bolesnika sa disekcijom aorte, koji su preživeli intrahospitalno lečenje, sada je oko 80% za pet godina i oko 40% za 10 godina i ne zavisi od tipa disekcije. Oko 1/3 kasnih uzroka smrti su komplikacije disekcije, a druge 2/3 zbog drugih bolesti.
Нема коментара:
Постави коментар