Kod policistične bolesti bubrega, kora i srž bubrega su ispunjene cistama tankog zida, prečnika od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara. Ove ciste mogu u velikoj meri da naruše normalnu funkciju bubrega, jer svojim rastom pritiskaju normalno bubrežno tkivo. Ove ciste su najčešće ispunjene tečnosšću koja je vodenasta, a postaje krvava prilikom traume, naročito u predelu ledja.
U pitanju je autozomno – dominatno nasledna bolest (potrebna je samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila).Kod većine slučajeva policistične bolesti bubrega postoji nasledni poremećaj gena koji kodira fosfoglicerat kinazu, a koji se nalaze na hromozomu 16.
Statistički podaci pokazuju da se policistična bolest bubrega javlja kod otprilike jednog čoveka na tri hiljade ljudi u opštoj populaciji, što je dosta često. Ovo stanje je odgovorno za svako deseto terminalno popuštanje rada bubrega.
Koji su simptomi i znaci policistične bolesti bubrega?
Simptomi obično počinju u trećoj ili četvrtoj deceniji života.
Uobičajeni simptomi obuhvataju
bol u slabinskom delu ledja
obilnu i mikroskopsku hematuriju, naročito nakon traume
oko 10% pacijenata izbacuje bubrežne kamence čiji sastav i patogeneza nisu dobro proučeni kamenci i krvni ugrušci mogu prouzrokovati bubrežne kolike (bolovi u ledjima koji se mogu širiti u trbuh i veoma su jaki u intenzitetu)
hipertenzija (povišeni krvni pritisak) se razvije kod 75% pacijenata
veliki broj pacijenata razvije hroničnu slabost bubrega
proteinurija retko prelazi 2 g/dan
urinarna infekcija povremeno pojavljuje kod većine pacijenata, obično kao posledica instrumentacije i bubrežnih kamenaca
žene se inficiraju češće nego muškarci
eritrocitoza
(povišen broj eritrocita) može postojati zbog visokih nivoa eritropoetina
ciste na jetri se nalaze kod oko 30% bolesnika
jetrina funkcija je uredna
može da dodje do pojave bolova ispod desnog rebarnog luka, ili do osećaja nelagosnoti u gornjem delu trbuha, odnosno postati inficirane
ciste takođe mogu postojati i u slezini, gušterači, plućima, jajnicima, testisima, epididimisu, štitastoj žlezdi, materici...
Kako se postavlja dijagnoza policističnih bubrega?
Kod osoba koji nemaju nikakve simptome bolesti, nalaz hipertenzije (povišeni krvni pritisak) i abnormalnosti mokraće mogu biti jedine manifestacije bolesti.
Mikciona, ili retrogradna urografija tipično pokazuju velike bubrege sa izduženim i zaravnjenim čašicama koje su potisnute cistama.
Ultrazvučno i radioizotopsko ispitivanje bubrega mogu zaista dobro prikazati ciste. Kompjutorizirana tomografija i magnetna rezonanca se redje koriste.
Kako se leči policistična bolest bubrega?
Mora se paziti da ne dođe do dodatnog oštećenja bubrega, kao što je ono izazvano analgeticima, opstrukcijom, mokraćnom infekcijom, nefrotoksičnim antibioticima, ili hipertenzijom.
Treba izbegavati dehidraciju i preterano uzimanje soli.
Ukoliko ciste uzrokujubol, krvarenje, infekciju, ili ureteralnu opstrukciju. može da se načini punkcija cista, a u nekim slučajevima čak i nefrektomija (parcijalna, ili totalna).
U pitanju je autozomno – dominatno nasledna bolest (potrebna je samo jedna kopija gena da bi se bolest ispoljila).Kod većine slučajeva policistične bolesti bubrega postoji nasledni poremećaj gena koji kodira fosfoglicerat kinazu, a koji se nalaze na hromozomu 16.
Statistički podaci pokazuju da se policistična bolest bubrega javlja kod otprilike jednog čoveka na tri hiljade ljudi u opštoj populaciji, što je dosta često. Ovo stanje je odgovorno za svako deseto terminalno popuštanje rada bubrega.
Koji su simptomi i znaci policistične bolesti bubrega?
Simptomi obično počinju u trećoj ili četvrtoj deceniji života.
Uobičajeni simptomi obuhvataju
bol u slabinskom delu ledja
obilnu i mikroskopsku hematuriju, naročito nakon traume
oko 10% pacijenata izbacuje bubrežne kamence čiji sastav i patogeneza nisu dobro proučeni kamenci i krvni ugrušci mogu prouzrokovati bubrežne kolike (bolovi u ledjima koji se mogu širiti u trbuh i veoma su jaki u intenzitetu)
hipertenzija (povišeni krvni pritisak) se razvije kod 75% pacijenata
veliki broj pacijenata razvije hroničnu slabost bubrega
proteinurija retko prelazi 2 g/dan
urinarna infekcija povremeno pojavljuje kod većine pacijenata, obično kao posledica instrumentacije i bubrežnih kamenaca
žene se inficiraju češće nego muškarci
eritrocitoza
(povišen broj eritrocita) može postojati zbog visokih nivoa eritropoetina
ciste na jetri se nalaze kod oko 30% bolesnika
jetrina funkcija je uredna
može da dodje do pojave bolova ispod desnog rebarnog luka, ili do osećaja nelagosnoti u gornjem delu trbuha, odnosno postati inficirane
ciste takođe mogu postojati i u slezini, gušterači, plućima, jajnicima, testisima, epididimisu, štitastoj žlezdi, materici...
Kako se postavlja dijagnoza policističnih bubrega?
Kod osoba koji nemaju nikakve simptome bolesti, nalaz hipertenzije (povišeni krvni pritisak) i abnormalnosti mokraće mogu biti jedine manifestacije bolesti.
Mikciona, ili retrogradna urografija tipično pokazuju velike bubrege sa izduženim i zaravnjenim čašicama koje su potisnute cistama.
Ultrazvučno i radioizotopsko ispitivanje bubrega mogu zaista dobro prikazati ciste. Kompjutorizirana tomografija i magnetna rezonanca se redje koriste.
Kako se leči policistična bolest bubrega?
Mora se paziti da ne dođe do dodatnog oštećenja bubrega, kao što je ono izazvano analgeticima, opstrukcijom, mokraćnom infekcijom, nefrotoksičnim antibioticima, ili hipertenzijom.
Treba izbegavati dehidraciju i preterano uzimanje soli.
Ukoliko ciste uzrokujubol, krvarenje, infekciju, ili ureteralnu opstrukciju. može da se načini punkcija cista, a u nekim slučajevima čak i nefrektomija (parcijalna, ili totalna).
Нема коментара:
Постави коментар