Atrioventrikularni kanal (AV kanal) je relativno česta anomalija koja čini oko 4% svih USM. Postoji rizik od 10% za pojavu iste bolesti u porodici. Posebno je često oboljenje kod dece sa Down-ovim sindromom (incidenđja oko 40%).
Definicija i morfološke karakteristike
Spektar anomalija nazvanih AV kanal su USM koje nastaju zbog nepravilnog embrionalnog razvoja endokardnih jastučića, koji učestvuju u stvaranju mitralne i trikuspidne valvule, distalnog dela atrijalnog i proksimalnog dela ventrikularnog septuma. U zavisnosti od težine poremećaja, u embrionalnom razvoju postoji čitav spektar anomalija, od takozvane kompletne forme do parcijalnih formi bolesti. Kompletna forma AV kanala podrazumeva postojanje jedne, petozalisne AV valvule, ASD-a tipa primum i VSD-a u inlet, posteriornom delu. U suštini, kod te forme bolesti postoji defekt oba septuma u centralnom delu srca, sa jednom petozalisnom AV valvulom. Kada se u dijastoli otvori AV valvula, direktno komuniciraju sve 4 srčane šupljine, dok u sistoli postoje atrijalna i ventrikulama komponenta defakta i različit stepen insuficijencije na AV valvuli (Slika 11).
Parcijalne forme AV kanala se najčešće sastoje od ASD tipa primum i rascepa prednjeg listića mitralne valvule, ali su moguće | druge izolovane anomalije struktura koje potiču od endokardnih jastučića.
Hemodinamske karakteristike
Osnovna hemodinamska karakteristika AV kanala je postojanje LD šantova na septalnim defektima (ventrikularnom i/ili atrijalnom) i različiti stepen regurgitacije na zajedničkoj AV valvuli, ili mitralnoj valvuli kod parcijalnih formi bolesti (Slika 7). Težina hemodinamskog poremećaja varira u zavisnosti od kombinacije i težine lezija i plućne vaskularne rezistencije. Kod kompletnih formi bolesti, vodeći problem je postojanje velikog LD šanta i/ili značajna mitralna i trikuspidna insuficijencija. Kod te dece se veoma često razvija slika rane, odojačke srčane insuficijencije. Kod parcijalnih formi, posebno ukoliko mitralna regurgitacija nije velika, pacijent se ponaša kao dete sa ASD-om.
Kliničke manifestacije i prirodna istorija
Klinička slika varira od asimptomatske dece sa inkompletnom formom AV kanala, do dece sa teškom kongestivnom srčanom insuficijencijom (deca sa kompletnom formom bolesti). Klinička slika srčane insuficijencije se razvija posle pada plućne vaskularne rezistencije, a to je 6 do 8 nedelja po rođenju, a posebno je teška kod značajne regurgitacije na AV valvulama.
Plućna hipertenzija se često razvija kod dece sa kompletnom formom AV kanala, a posebno često kod dece sa Sy Down.
Dijagnostika
Bolest se dijagnostikuje na osnovu zastoja u rastu i pojave simptoma srčane insuficijencije l/ili prisustva šuma na srcu. Kod sve dece sa Sy Down treba posumnjati na postojanje te USM.
Karakterističan auskultatorni nalaz je grub sistolni šum koji se lepezasto širi u prekordijumu (šum VSD-a) i/ili šum mitralne insuficijencije na vrhu srca. Sa razvojem plućne hipertenzije pojačava se intenzitet drugog pulmonalnog tona na bazi srca.
Elektrokardiografski nalaz je karakterističan, sa patološkom levom osovinom QRS kompleksa i različitim stepenom hipertrofija komora, ali i pretkomora
Teleradiografija srca pokazuje uvećanje srca i pojačanu plućnu vaskularnu šaru.
Ehokardiografija je idealna dijagnostika metoda, koja do najfinijih detalja prikazuje sve morfološke karakteristike AV valvula i ostalih struktura, hemodinamske karakteristike bolesti i funkciju srca. Na osnovu dobijenih podataka se planira hirurško lečenje.
Lečenje
U slučaju razvoja srčane insuficijencije primenjuje se medikamentna antikongestivna terapija, u cilju stabilizovanja stanja deteta i priprema za operaciju. Ključno lečenje je hirurško. Vreme operacije zavisi od težine bolesti, a najčešće se završava u prvoj godini života. Uspeh lečenja je dobar.
Definicija i morfološke karakteristike
Spektar anomalija nazvanih AV kanal su USM koje nastaju zbog nepravilnog embrionalnog razvoja endokardnih jastučića, koji učestvuju u stvaranju mitralne i trikuspidne valvule, distalnog dela atrijalnog i proksimalnog dela ventrikularnog septuma. U zavisnosti od težine poremećaja, u embrionalnom razvoju postoji čitav spektar anomalija, od takozvane kompletne forme do parcijalnih formi bolesti. Kompletna forma AV kanala podrazumeva postojanje jedne, petozalisne AV valvule, ASD-a tipa primum i VSD-a u inlet, posteriornom delu. U suštini, kod te forme bolesti postoji defekt oba septuma u centralnom delu srca, sa jednom petozalisnom AV valvulom. Kada se u dijastoli otvori AV valvula, direktno komuniciraju sve 4 srčane šupljine, dok u sistoli postoje atrijalna i ventrikulama komponenta defakta i različit stepen insuficijencije na AV valvuli (Slika 11).
Parcijalne forme AV kanala se najčešće sastoje od ASD tipa primum i rascepa prednjeg listića mitralne valvule, ali su moguće | druge izolovane anomalije struktura koje potiču od endokardnih jastučića.
Hemodinamske karakteristike
Osnovna hemodinamska karakteristika AV kanala je postojanje LD šantova na septalnim defektima (ventrikularnom i/ili atrijalnom) i različiti stepen regurgitacije na zajedničkoj AV valvuli, ili mitralnoj valvuli kod parcijalnih formi bolesti (Slika 7). Težina hemodinamskog poremećaja varira u zavisnosti od kombinacije i težine lezija i plućne vaskularne rezistencije. Kod kompletnih formi bolesti, vodeći problem je postojanje velikog LD šanta i/ili značajna mitralna i trikuspidna insuficijencija. Kod te dece se veoma često razvija slika rane, odojačke srčane insuficijencije. Kod parcijalnih formi, posebno ukoliko mitralna regurgitacija nije velika, pacijent se ponaša kao dete sa ASD-om.
Kliničke manifestacije i prirodna istorija
Klinička slika varira od asimptomatske dece sa inkompletnom formom AV kanala, do dece sa teškom kongestivnom srčanom insuficijencijom (deca sa kompletnom formom bolesti). Klinička slika srčane insuficijencije se razvija posle pada plućne vaskularne rezistencije, a to je 6 do 8 nedelja po rođenju, a posebno je teška kod značajne regurgitacije na AV valvulama.
Plućna hipertenzija se često razvija kod dece sa kompletnom formom AV kanala, a posebno često kod dece sa Sy Down.
Dijagnostika
Bolest se dijagnostikuje na osnovu zastoja u rastu i pojave simptoma srčane insuficijencije l/ili prisustva šuma na srcu. Kod sve dece sa Sy Down treba posumnjati na postojanje te USM.
Karakterističan auskultatorni nalaz je grub sistolni šum koji se lepezasto širi u prekordijumu (šum VSD-a) i/ili šum mitralne insuficijencije na vrhu srca. Sa razvojem plućne hipertenzije pojačava se intenzitet drugog pulmonalnog tona na bazi srca.
Elektrokardiografski nalaz je karakterističan, sa patološkom levom osovinom QRS kompleksa i različitim stepenom hipertrofija komora, ali i pretkomora
Teleradiografija srca pokazuje uvećanje srca i pojačanu plućnu vaskularnu šaru.
Ehokardiografija je idealna dijagnostika metoda, koja do najfinijih detalja prikazuje sve morfološke karakteristike AV valvula i ostalih struktura, hemodinamske karakteristike bolesti i funkciju srca. Na osnovu dobijenih podataka se planira hirurško lečenje.
Lečenje
U slučaju razvoja srčane insuficijencije primenjuje se medikamentna antikongestivna terapija, u cilju stabilizovanja stanja deteta i priprema za operaciju. Ključno lečenje je hirurško. Vreme operacije zavisi od težine bolesti, a najčešće se završava u prvoj godini života. Uspeh lečenja je dobar.
Нема коментара:
Постави коментар